Luca

Truncus arteriosus communis, Typ A I, Di George-Syndrom

11/2002

Luca and friends... Geburtstag 27/10/98

Manuela und Luca

Luca Bretagne 06/98

Luca als Indianer

Luca auf Elba

Luca in Wuppertal 08/98

Steckbrief:

• geb. am 27.10.1997 in Starnberg in der 33. SSW (1870 g / 44 cm)
• Transport ins Uniklinikum Grosshadern/ München am 3. Lebenstag wegen Herzgeräusch
• Diagnose: Truncus art. communis, Typ AI; part. DiGeorge-Syndrom (Mikrodeletion 22q)
• Korrektur-Operation am 26.01.1998 (VSD-Patch-Verschluss, Homograft in Pulmonalisposition)
• allg. Entwicklungsverzögerung

Hallo, ich bin Luca und inzwischen 5 Jahre alt, wiege 16 Kilo und bin 104 cm gross! Ich wurde zwar in Starnberg/München geboren und war zwei Jahre in Como/Italien, aber seit Januar ´02 lebe ich in der Schweiz. Hier gehe ich seit August in einen Montessori-Kindergarten. Seit Januar ´01 habe ich einen kleinen Bruder, Leo. Der ist noch in Como geboren und ganz gesund.

Letzte Woche hatte ich meine erste Herz-Kontrolle in Zürich. Es ist soweit alles okay, ich habe keine Beschwerden und bin normal belastbar. Allerdings nimmt die Pulmonalstenose (Verengung an der Pulmonalklappe/Homograft) langsam zu, von letztes Jahr 20 mmHg auf jetzt 36 mmHg. Ich muss erst in einem Jahr wieder hin, aber ab ca. 50 mmHg muss man wohl was machen, z.B. dilatieren. Und der Homograft muss ja auch irgendwann ausgetauscht werden...

Aber jetzt kümmere ich mich erstmal um meine weitere Entwicklung!

Wie gesagt, gehe ich in einen Montessori-Kindergarten und für Logopädie und Ergotherapie bin ich angemeldet. Im Kindergarten haben wir einen Waldtag, gehen zum Eselreiten und in die Turnhalle. Besonders das Reiten hat es mir angetan!

Meine neue Leidenschaft sind Puzzle mit ca. 40 Teilen.

Ansonsten bin ich immer noch ein grosser Eisenbahn-, Baustellen- und Bauernhof-Fan! Ausserdem liebe ich alle Fortbewegungsmittel und Reisen im Auto. Dieses Jahr sind wir bis Dänemark gekommen, aber Italien ist mir irgendwie doch lieber...

Ich möchte allen Kindern mit Herzfehlern und deren Eltern Mut machen, dass alles nach den ersten schwierigen Wochen und Monaten auch wieder besser wird und man auch mit Herzfehler richtig gut leben kann!!!

Meine Mutter (Manuela Bohn-Laber) freut sich ueber e-mails und Briefe, besonders von anderen "Truncus-" und/oder "Di-George"-Kindern - auch, wenn wir in der Schweiz sind.

Viele Gruesse und CIAO,
Euer LUCA

Liebe Teilnehmer des Herzkinderforums,

Mein Name ist Manuela Bohn-Laber, geb. 1968 in Wuppertal (NRW), lebe nach 10 Jahren München und 2 Jahren Como/Italien in der Schweiz und arbeite als Deutschlehrerin für Fremdsprachige.

Mein Mann Robert, geb. 1966 in München, ist Übersetzer und Dolmetscher.

Luca wurde am 27.10.97 in Starnberg - nach normaler, komplikationsloser Schwangerschaft - durch vorzeitige Wehen sieben Wochen zu früh geboren (normale Geburt) und kam wegen seiner Frühgeburtlichkeit ziemlich direkt in einen Inkubator auf der Frühchenstation. Dort konnten wir ihn bald besuchen und er schien zunächst ganz fit zu sein - nur winzig: 1870 g / 44 cm. Erst in der Nacht hatte er Apnoen und er bekam etwas Sauerstoff. Am nächsten Tag sagte man uns, er atme etwas schnell und flach und man höre ein Herzgeräusch. Ich fiel aus allen Wolken, doch man beruhigte uns, dass das bei Frühchen öfter vorkäme. Erst am dritten Tag wurde es ernst: das Herzgeräusch sei so stark, dass man Luca unbedingt in ein Herzzentrum transportieren müsse, zur genaueren Diagnose. Zur Wahl standen das Deutsche Herzzentrum München oder das Klinikum Großhadern (Uniklinik). Im DHZM war kein Platz frei, also ging's ab nach Großhadern (was sich als großes Glück rausstellte), aber die Entscheidung lag nicht bei uns, es ging alles ganz schnell, wir waren eh nicht mehr fähig, klar zu denken. Luca wurde abtransportiert, wir hinterher, dann von der gemütlichen Frauenklinik in dieses Riesenkrankenhaus, die langen Gänge, die Kinder- intensivstation, der Schock...

Wir kamen uns vor, wie im Thriller, wie im falschen Film, das alles sollte u n s passieren, u n s e r e m Kind ??? Auf der Intensivstation standen alle verfügbaren Ärzte um den winzigen Luca im Inkubator herum, machten EKG, Ultraschall usw., wir wie in Trance daneben. Ein Arzt teilte uns die niederschmetternde Diagnose mit: entweder keine Scheidewand da oder keine Pulmonalarterie (wie sich etwas später rausstellte: Truncus arteriosus communis (gemeinsamer Stamm von Aorta und Pulmonalarterie mit einer gemeinsamen Klappe und großer VSD). Man sagte uns, dass es sich um einen äußerst seltenen und komplizierten Herzfehler handle, der bis zum dritten Monat operiert werden müsse mit einer Chance (bei mindestens 2,5 - 3 Kg) von 75 zu 25!

Wir fuhren in der Nacht (auf eigenen Wunsch) nach Hause und dachten, Luca müsse sterben. Aber am nächsten Tag lag Luca ziemlich lebendig in seinem Inkubator, hatte sich erfolgreich gegen den Beatmungsschlauch gewehrt und die Magensonde herausgerissen. Die Schwester meinte nur: das ist ein Kämpfer, der schafft das!
Von diesem Moment an, beschlossen wir, um Lucas Leben zu kämpfen und richteten uns auf der Station häuslich ein (samt Gartenliege). Übernachten konnten wir im Ronald Mc Donald-Elternhaus der Kinderhilfe (direkt auf dem Gelände). Wir waren von der Station positiv überrascht: Elternzimmer mit Küche, Spielzimmer, Janosch-Bilder und bunte Vorhänge, Milchküche mit Pumpen, Essen für die Eltern - alles war da! Und lauter nette Schwestern. Die haben uns dann auch wirklich bei Laune gehalten! Wir sind sofort vollkommen in die Pflege von Luca einbezogen worden und haben bald alles selbst gemacht. Wir konnten immer da sein, es gab keine festen Besuchszeiten. Über Weihnachten und Neujahr konnten wir schließlich für drei Wochen mit Luca nach Hause (mit Monitor), es ging nur darum, ihn so gut wie möglich aufzupäppeln.
Dann wog er Mitte Januar endlich drei Kilogramm und man konnte eine Herzkatheteruntersuchung und schließlich Ende Januar die OP (über 7 Stunden lang) durchführen. Dabei wurde der VSD mit Patch verschlossen und ein klappentragender Homograft implantiert. Bei der OP stellte sich außerdem heraus, dass Luca keine Thymusdrüse hat. Eine genetische Untersuchung ergab ein partielles DiGeorge-Syndrom (Mikrodeletion 22q). Postoperativ bekam Luca auch noch eine Lungenentzündung, so dass er über zwei Wochen beatmet werden musste. Er blieb auch zehn Tage lang sediert und relaxiert. Ich werde nicht vergessen, wie er zum ersten Mal wieder die Augen aufgemacht hat!!! Nun ja, seitdem ging es nur noch aufwärts. Anfang März konnten wir - nach 4 Monaten - endlich nach Hause. Wir haben mit Luca dann sehr viel Krankengymnastik gemacht (Bobath-Therapie - kontrolliert und betreut durch das Kinderzentrum München).

Fazit:

Luca geht es heute medizinisch gesehen gut.

Das Di George-Syndrom wirkt sich vor allem in einer deutlichen Entwicklungsverzögerung aus. Nach dem Entwicklungstest bei Prof. Largo am Kinderspital Zürich entspricht Lucas Gesamtentwicklung erst dem Stand eines etwa 2,5 jährigen! Besonders deutlich wird das in den Bereichen Sprache, Motorik, Spielverhalten und Verhalten allgemein.

Trotzdem macht Luca ständig gute Fortschritte, wenn auch langsam.

Wir werden wohl noch viel Geduld brauchen, aber wir sind insgesamt glücklich, dass es Luca gibt und dass es ihm so gut geht!

Viele Grüße und alles Gute an alle!
Manuela, Robert und Luca
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